腓骨肌萎縮癥2型(CMT2,也稱為遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病2型)是一種臨床上常見的周圍神經(jīng)遺傳病。研究表明,許多引起CMT2的致病蛋白在細(xì)胞中的定位和生理功能各不相同,但卻會(huì)導(dǎo)致患者表現(xiàn)出非常相似的臨床癥狀,其共同作用機(jī)制尚不清楚。近日,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院聯(lián)合中國(guó)科學(xué)院分子細(xì)胞科學(xué)卓越創(chuàng)新中心在《Cell》發(fā)表題為“Diverse CMT2 Neuropathies are Linked to Aberrant G3BP Interactions in Stress Granules”的文章。
研究團(tuán)隊(duì)利用活細(xì)胞熒光成像、定量蛋白質(zhì)譜、超分辨成像等技術(shù),發(fā)現(xiàn)雖在正常生理狀態(tài)下不同CMT2致病蛋白在細(xì)胞中的定位不同,但在應(yīng)激狀態(tài)下這些CMT2致病蛋白會(huì)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)介導(dǎo)應(yīng)激反應(yīng)的無(wú)膜細(xì)胞器應(yīng)激顆粒(SG)中,與RasGAP SH3結(jié)構(gòu)域特異性結(jié)合蛋白(G3BP)發(fā)生異常相互作用,干擾以G3BP為核心的SG蛋白網(wǎng)絡(luò),導(dǎo)致大量非SG組分異常滯留在SG中,擾亂細(xì)胞正常的應(yīng)激反應(yīng),使得周圍神經(jīng)應(yīng)對(duì)環(huán)境不良刺激的能力下降,從而導(dǎo)致周圍神經(jīng)病的發(fā)生。
該研究揭示了SG異常是導(dǎo)致不同亞型CMT2的共同致病機(jī)制,為開發(fā)CMT2廣譜藥物提供了重要理論基礎(chǔ)和新的思路。
注:此研究成果摘自《Cell》雜志,文章內(nèi)容不代表本網(wǎng)站觀點(diǎn)和立場(chǎng),僅供參考。
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2024-2030年中國(guó)醫(yī)療O2O行業(yè)市場(chǎng)競(jìng)爭(zhēng)現(xiàn)狀及發(fā)展前景研判報(bào)告
《2024-2030年中國(guó)醫(yī)療O2O行業(yè)市場(chǎng)競(jìng)爭(zhēng)現(xiàn)狀及發(fā)展前景研判報(bào)告》共十章,包含中國(guó)醫(yī)療O2O行業(yè)重點(diǎn)企業(yè)布局案例研究,中國(guó)醫(yī)療O2O市場(chǎng)前景預(yù)測(cè)及發(fā)展趨勢(shì)預(yù)判,中國(guó)醫(yī)療O2O投資戰(zhàn)略規(guī)劃策略及建議等內(nèi)容。
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